タガメットが周期性発熱症候群に効く？

PFAPA

PFAPA症候群という病気を知っているでしょうか。

私は初めて聞きました。

PFAPA症候群は、周期性発熱、アフタ性口内炎、頸部リンパ節炎、咽頭炎を主症状とする疾患です。患者さんの多くは5歳以下の乳幼児期に発症し、日本での平均発症年齢は3.2才で、成人発症はまれです。日本では2006年までに20例が報告されています。周期性発熱症候群の中では最も患者数が多いと推測されていますが、正確な疾患頻度はよくわかっていません。また、遺伝性はありません。

原因遺伝子は解明されておらず、病気の原因は詳しくは分かっていませんが、Th1へシフトした免疫異常、すなわち、細胞性免疫が活性化することが示唆されています。また、発作時期に関わらず、IL-6、IFN-γ、TNF-α、IL-1β、IL-12p70などの炎症を引き起こすサイトカインが高値を示し、炎症を抑制するサイトカインであるIL-4は低値を示し、サイトカイン調節機能異常が原因であると考えられています。

Aboput　PFAPA

かなり稀な疾患らしい。

成長に伴い自然治癒するようなので、報告数よりも多くの患者さんがいるのかもなあ。

炎症性疾患なので、ステロイドやＮＳＡＩＤｓが使われるのはわかりますが、シメチジンも使われるようです。

①タガメット(一般名シメチジン)　H2ブロッカーに分類される薬で、本来は胃薬として使用されます。タガメットには、Th1へ過剰に傾いた免疫をTh2へ戻すような免疫調節作用があり、PFAPA症候群の約60%に効果があります。15~20mg/kg/日を分2～3で予防的に投与します。

Ｈ２ブロッカーを蕁麻疹に使ったりとかありますが、そういう類の作用機序なのでしょうか。

現代人はTh2が優位な人が多いので、アレルギー疾患が多いという話を聞きますが、このPFAPA症候群はTH１優位な疾患ぽい。
で、タガメットがTH1からTh2にバランスを戻すような働き。

しかし、ステロイドとＨ２ブロッカーが処方されていても、ステロイドの副作用予防としか思わないだろう。