更新日:2015年11月18日.全記事数:3,190件.

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全身性エリテマトーデスとループス様症候群の違いは?


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エリテマトーデスとループス

添付文書に書かれている副作用の用語で、同じようなことを指していながら、違う言葉で書かれているものがある。
古い用語なのか、曖昧な用語なのか、調べてみないとわからない。

中毒性表皮壊死融解症(TEN)とLyell(ライエル)症候群は同じもの。
SLE様症状(全身性エリテマトーデス様症状)と、ループス様症候群は同じもの。薬剤誘発性ループスともいう。

全身性エリテマトーデスによって起こる腎炎をループス腎炎という。
全身性エリテマトーデスは、systemic lupus erythematosus (SLE)=システミック ループス エリテマトーデス

全身性エリテマトーデスは原因不明ですが、それが薬によって引き起こされたものであれば、SLE様症状とかループス様症候群という呼び名になる。

ループス腎炎はオオカミの腎炎?

ループス腎炎というのを学生時代に習ったような気がしますが、全く覚えていなかった。
ヘンレループと関係あるのかと思っていたが、ループスというのは「オオカミの」という意味らしい。
なぜオオカミが出てくるのか?

臓器非特異的自己免疫疾患である全身性エリテマトーデスはsystemic lupus erythematosus (SLE)の和名です。
systemicは全身性、erythematosusはエリテマトーデス、つまり紫斑(erythema)症という意味です。

SLEに見られる主症状が蝶型紅斑ですから。
でも、和名にはlupusが訳されていません。

lupusとは狼瘡、つまり「狼に噛まれた傷のような」という意味です。
SLE患者さんの皮膚が狼に噛まれた傷に似ているということでlupusという語が使われているようです。

また、SLE患者に見られる糸球体腎炎はループス腎炎(lupus nephritis)と呼ばれます。
この腎炎でも、狼に噛まれたようなびまん性病変が糸球体に観察されます。

全身性エリテマトーデスとは?

全身性エリテマトーデスは、発熱や倦怠感、痛みを伴う関節炎、頬にできる赤い皮疹などを主徴とする自己免疫疾患の一つである。
妊娠可能年齢の女性の好発し、寛解と増悪を繰り返して慢性の経過をたどることが多い。

いくつかの他の自己免疫疾患と同様に、発生頻度は圧倒的に女性に多く、また若年層に頻発する。男女比は1:10程度で、またほとんどは15-40歳の子供を産めるような年齢に発症するため、エストロゲンなどの女性ホルモンの発症への関与が疑われている。全身性エリテマトーデス – Wikipedia

何人か全身性エリテマトーデスの患者さんが来ますが、確かに若い女性が多い印象。
発症のきっかけとか、インタビューしづらいんだよなあ。

予後とか、経過が気になる。

本症はかつて死に至る病であったが、1950年代のステロイドの登場とともに生存率、生活の質のいずれにおいても劇的に改善した病気である。おそらくもっともステロイドの恩恵を受けた病気であると言えるだろう(その意味は、関節リウマチよりもずっと大きい)。

1950年代には、診断後、多くは5年以内に死亡していた。現在では、治療法の進展により、90%以上の患者が10年以上生存し、多くの患者は比較的症状も安定している。

ステロイドが無ければ、5年以内に死ぬ可能性が高いわけだ。
そういう意味ではステロイドが命綱。

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