天疱瘡と類天疱瘡の違いは？

天疱瘡と類天疱瘡

ＤＰＰ４阻害薬の副作用に「類天疱瘡」という副作用が追加されました。
聞いた話では、意外と多いのだそうだ。そもそもＤＰＰ４阻害薬の使用量が多いので、副作用症例も多いのだろう。

天疱瘡という病名を聞いたことがあるが、「類」がつくと何か違うのか？

天疱瘡と類天疱瘡のどちらも水疱、びらんができる自己免疫性疾患です。
天疱瘡は特定疾患に認定されていますが、類天疱瘡は認定されていません。

天疱瘡は、何らかの原因で、皮膚の表皮を作る細胞と細胞を結びつけるタンパク質（デスモグレイン）を攻撃する抗体（抗デスモグレイン自己抗体）が体内で作られるため、表皮の細胞と細胞がバラバラに離れ、そこに体液が集まり、水疱がたくさんできる病気です。

天疱瘡と類天疱瘡の違い
・水ぶくれが破れたあとのびらんは、類天疱瘡のほうが治りやすい
・類天疱瘡では、口の中の粘膜がただれることはあまりない
・類天疱瘡は天疱瘡と比べると治療の効果が出やすく、死に至る危険性が低い

類天疱瘡では自己抗体が表皮基底膜部抗原を標的として表皮下に水疱を形成するのに対して、天疱瘡は表皮細胞間のデスモグレインが障害されたことで表皮内に水疱を形成することが病理学的に重要な鑑別点である。

天疱瘡では抗デスモグレイン抗体、類天疱瘡では抗ＢＰ（bullous pemphigoid：水疱性類天疱瘡）抗体を調べることで鑑別できる。

天疱瘡とレクチゾール

天疱瘡では、ステロイドや免疫抑制剤が主に使われるが、軽度の天疱瘡にレクチゾールという薬が使われることがある。

レクチゾールの適応は、「持久性隆起性紅斑，ジューリング疱疹状皮膚炎，天疱瘡，類天疱瘡，色素性痒疹、ハンセン病」と皮膚の難病に使われている。

レクチゾールの作用機序は、活性酸素の産生抑制作用、免疫細胞からのサイトカイン（インターロイキンやTNFα）の産生を抑制することでの免疫グロブリンの産生抑制作用などにより、天疱瘡、水疱性類天疱瘡などの皮膚疾患の症状改善作用をあらわす。

天疱瘡は原因不明の自己免疫疾患でありますが、今まで遭遇した患者の話を聞く限りでは、薬の副作用が原因となっているケースがほとんど。