ＷＰＷ症候群にはアミサリン？

ＷＰＷ症候群の心房細動

不整脈についてほぼ無学な私ですが。

ＷＰＷ症候群という不整脈があります。
ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群と言います。
先天性の障害ですが、通常、不整脈は10代か20代前半で発現します。60歳を過ぎてから不整脈が現れることもあるという。

一方、発作性心房細動を合併した場合、ジギタリス製剤、ATP製剤、カルシウム拮抗剤、β遮断薬などは禁忌である。とくにジギタリスは、Kent束の不応期を短縮させる一方、正常伝導路をさらに抑制することとなり心室細動を誘発する可能性がある。 WPW症候群に伴う心房細動の場合、治療薬としては、プロカインアミドが推奨される。

WPW症候群 – Wikipedia

ジギタリス、Ｃａ拮抗薬、β遮断薬が禁忌。
幅広く使われている薬ですが、ＷＰＷ症候群と確認されずに投与されるケースは無いのでしょうか。

治療薬としてはプロカインアミド（アミサリン）が推奨されると書かれていますが、アミサリンの処方は見たことがない。
発作時だけ使うのか。

なぜジギタリス、Ｃａ拮抗薬、β遮断薬が禁忌なのかみてみる。

kent束

WPW症候群ではkent束という副伝導路が存在する。

通常は洞結節から発した電気信号は心房を経由して心室へと伝達されるが、この疾患では信号が通常のルートに加えてKent束を経由するルートにも伝わるため、発作が起きると拍動リズムを乱してしまう。発作時の脈拍は240回（bpm）以上にも達し、救急隊員が驚くことがある。また、あまりに心拍数が早すぎるために、脈を半分にとってしまう場合も多い。多くは放置しても自然に収まるが、長時間続く場合は投薬により抑える。失神するなどの症状がある場合は危険がある。

心房筋と心室筋の間に存在するkent束により心房興奮が心室筋に伝導され、房室結節を経由してくる正常な興奮よりも早く心室が興奮してしまう。
ＷＰＷ症候群の患者が心房細動を起こすと、心室頻拍や心室細動を起こして突然死してしまうリスクがある。
健常人では心房の心拍数が過剰に早くなったとしても、房室結節では房室ブロックがおこり、心室にその過剰な心拍が伝わらないように調節してくれている。

ＷＰＷ症候群では、kent束経由の伝導が過剰な心房興奮をそのまま心室に伝えてしまい、致死的な心室細動を引き起こしてしまう。

房室伝導抑制作用をもつ抗不整脈薬をWPW症候群の心房細動時に投与すると、kent束経由の伝導を亢進してしまうため禁忌。

クラスIV群薬のCa拮抗薬は、房室結節の不応期を延長させ、房室伝導を抑制する。
Ⅱ群のβ遮断薬は、心臓のβ受容体を遮断し、心拍数の減少、興奮伝導を抑制することで抗不整脈効果を示す。β受容体は洞結節や房室結節に多く存在するため、房室伝導を抑制する。
ジギタリスは心筋を刺激し心収縮力を高める迷走神経の感受性を亢進させ、房室伝導を抑制する。

房室結節の伝導抑制作用がなく、Kent束の伝導性を抑制するIa群あるいはIc群抗不整脈薬が選択される。