ファンコニー症候群と間質性腎炎の違いは？

間質性腎炎とは違う？ファンコニー症候群

「ファンコニー症候群」という病名をご存知でしょうか。近年、抗てんかん薬「デパケン（バルプロ酸ナトリウム）」や紅麹を含むサプリメントの副作用として報告され、医療関係者の注目を集めています。

しかしその一方で、「間質性腎炎」との違いが分かりづらく、実臨床では見逃されがちな副作用でもあります。

ファンコニー症候群とは？─「再吸収」の障害

ファンコニー症候群（Fanconi syndrome）は、腎臓の近位尿細管の広範な機能障害によって、体に必要な成分が再吸収されず、尿中に流出してしまう病態です。

近位尿細管は本来、以下の物質を血中に再吸収する役割を担っています：

・ブドウ糖
・アミノ酸
・リン酸
・ナトリウム
・カリウム
・重炭酸イオン（HCO₃⁻）

これらが尿中に異常排泄されることで、以下のような代謝異常が引き起こされます。

異常項目と症状例
・低カリウム血症：脱力感、筋力低下、心電図異常
・アシドーシス：呼吸促進、吐き気
・尿糖：血糖正常でも尿に糖が出る
・高リン酸尿：骨の脆弱化（くる病・骨軟化症）
・腎性アミノ酸尿：成長障害（特に小児）

間質性腎炎との違いとは？─病態の焦点が異なる

よく混同される「間質性腎炎」とは、尿細管の周囲の「間質」と呼ばれる組織に炎症が起こる病気です。

特徴	ファンコニー症候群	間質性腎炎
主な病態部位	近位尿細管	尿細管周囲の間質
主症状	再吸収障害による電解質異常	炎症による腎機能低下、発熱、発疹
原因	薬剤、遺伝、ミトコンドリア障害	薬剤、感染症、自己免疫
検査所見	尿糖、アミノ酸尿、アシドーシス	白血球尿、好酸球増加、尿たんぱく
発症までの期間	長期投与後が多い	投与初期が多い（数日〜数週）
回復までの時間	数ヶ月〜数年	数週〜数ヶ月

見落とされやすい理由

添付文書や腎生検所見では「間質性腎炎」と診断されていても、実態としては再吸収障害を伴うファンコニー症候群であるケースがあります。
症状が非特異的なため、倦怠感や骨痛を「年齢のせい」と見過ごしてしまうこともあります。

デパケン（バルプロ酸ナトリウム）による症例
●特徴的な症例報告
・小児例が多い
・長期服用後の発症が多い
・初期は非特異的な倦怠感・骨痛のみ
・薬剤中止で改善するが、回復には時間がかかる
●発症機序の仮説
・ミトコンドリア毒性（尿細管細胞のエネルギー代謝障害）
・薬物過敏症による免疫反応
・カルニチン欠乏による腎機能障害

バルプロ酸は、抗てんかん薬、躁うつ病治療薬として広く用いられる薬剤ですが、その副作用として腎性の再吸収障害＝ファンコニー症候群があることは、添付文書でも「重大な副作用」として記載されています。

紅麹とファンコニー症候群：サプリメントによる腎障害

2024年、日本国内で市販されていた「紅麹コレステヘルプ」（小林製薬）が自主回収され、大きなニュースとなりました。

●紅麹に含まれていた成分
・異常なモナコリン類似物質（スタチン類似）
・製造過程での未知の化合物生成が疑われる
●報告された副作用例
・腎障害（ファンコニー症候群を含む）
・急性腎不全
・横紋筋融解症

サプリメントだからといって安全とは限らない、という警鐘でもあります。食品や健康補助食品による副作用でファンコニー症候群が報告されたのは極めて稀ですが、今回のケースは異例であり、今後の研究が待たれます。

他にファンコニー症候群を引き起こす薬剤

医療用医薬品でも、以下のような薬剤でファンコニー症候群の報告があります。

・デパケン（バルプロ酸）：抗てんかん薬
・テノゼット、ビリアード：抗ウイルス薬
・ジャドニュ：鉄キレート剤

これらの薬剤はいずれも尿細管への毒性をもつ可能性があり、長期使用や高用量使用の際には腎機能の定期検査が必須です。

予防と対応：医療者としての視点

●投与前・投与中の注意点
・リスクのある薬剤を把握
・患者に倦怠感・骨痛・多尿などがないか確認
・定期的な電解質・尿検査を実施
●疑われたらどうするか？
・速やかに原因薬剤を中止
・電解質補正、アルカリ化療法などの対症療法
・重症例では腎臓専門医と連携

まとめ：見逃さないために

ファンコニー症候群は、添付文書上では重大な副作用として記載されていても、実際の現場では「間質性腎炎」として見逃されがちな疾患です。

特に長期服用中の患者に見られる倦怠感や骨痛は、加齢や他の病気のせいにされやすい症状です。しかし、その背後にある慢性的な再吸収障害＝ファンコニー症候群に気づけるかどうかは、医療者の視点にかかっています。

また、サプリメントのような非医薬品による発症も報告された今、「腎臓にとって安全かどうか」という視点は医薬品以外にも広げるべき時代に入っています。