家族性地中海熱治療剤？

家族性地中海熱

家族性地中海熱治療剤とは何のことでしょう？

コルヒチンのことです。

コルヒチンの薬効分類は「痛風・家族性地中海熱治療剤」となっています。

痛風に使っているのしか見たことは無い。ベーチェット病で使われているのを見た人はいるだろう。
でも、家族性地中海熱という患者は聞いたことが無い。
日本にいるのだろうか？地中海？スペインとかイタリアあたり？

家族性ということで遺伝性の疾患で、繰り返し症状を起こすようだ。激しい腹痛と高い熱が特徴。
日本には300～500人くらいしかいない。コルヒチン薬価安いから希少疾病用医薬品にして薬価上げた方がいいんじゃないかと思ったりする。

用法は、

〈家族性地中海熱〉
通常、成人にはコルヒチンとして1日0.5mgを1回又は2回に分けて経口投与する。
なお、患者の状態により適宜増減するが、1日最大投与量は1.5mgまでとする。
通常、小児にはコルヒチンとして1日0.01～0.02mg/kgを1回又は2回に分けて経口投与する。
なお、患者の状態により適宜増減するが、1日最大投与量は0.03mg/kgまでとし、かつ成人の1日最大投与量を超えないこととする。

小児適応もあり、粉砕することになる。

家族性地中海熱に適応を持つ薬は他に、「イラリス皮下注射液」という免疫抑制剤がある。
「コルヒチンによる適切な治療を行っても、疾患に起因する明らかな臨床症状が残る場合に投与すること。」という記載があるので、第一選択はコルヒチン。

発熱や腹痛は一般的によくみられる症状なので、家族性地中海熱の診断は難しく、発症してから診断されるまでに平均8.8年かかるとのこと。頻繁に風邪症状を繰り返す人は大きな病院で診てもらった方がいいかも。