掌蹠膿疱症は乾癬？

掌蹠膿疱症

掌蹠膿疱症といえば奈美悦子。
掌蹠膿疱症はウミが溜まった膿疱と呼ばれる皮疹が手のひらや足の裏に数多くみられる病気で、周期的に良くなったり、悪くなったりを繰り返します。

2017年12月にヤンセンファーマが、ヒト型抗IL-23モノクローナル抗体製剤「グセルクマブ」を既存治療で効果不十分な掌蹠膿疱症を適応として製造販売承認を申請しました。
2017年4月にはすでに、既存治療で効果不十分な尋常性乾癬、関節症性乾癬、膿疱性乾癬、乾癬性紅皮症を適応症として製造販売承認を申請しているので、新たに掌蹠膿疱症の適応も追加されるということ。

乾癬の種類の中の「膿疱性乾癬」と「掌蹠膿疱症」が似ているらしい。

まず、乾癬の種類から分けると、
尋常性乾癬（乾癬全体の約90%）
乾癬性関節炎（関節症性乾癬、乾癬全体の約3~10%）
滴状乾癬（乾癬全体の約4%）
乾癬性紅皮症（乾癬全体の約1%）
膿疱性乾癬（非常にまれ）
となっている。

乾癬の中で難病に指定されているのは、膿疱性乾癬だけである。

難病情報センターのＱ＆Ａには、掌蹠膿疱症と膿疱性乾癬の違いについて以下のように書かれている。

掌蹠膿疱症は、日常診療でしばしばみられる疾患で、手のひら、足底の限局した膿疱を形成します。ときに胸（胸鎖肋関節炎）や指（指節間関節炎）に痛みがあります。中年の女性に多くみられ、喫煙者が多いのが特徴の一つです。扁桃腺や歯周病などの病巣感染や金属アレルギーが関与することがありますが、6～8割の患者は原因不明です。しかし、3～5年で自然消退します。
微生物が皮膚にいなくても膿疱を形成するなど、掌蹠膿疱症と膿疱性乾癬は共通する特徴があり、臨床症状から区別するのが難しいときもあります。欧米では、掌蹠膿疱症は「局在型」膿疱性乾癬に分類されることがあります。一方、厚生労働省の特定疾患として取り上げている膿疱性乾癬は、「汎発性」膿疱性乾癬で、体表の広範囲にみられる紅斑と膿疱、浮腫を特徴として、急性期には発熱、循環動態不全や全身倦怠などの激しい全身症状をおこす病態です。両者には類似点がありますが、病変がでる部位や全身症状の有無などに違いがあります。

つまり掌蹠膿疱症を、局在型膿疱性乾癬として分類することもあるが、症状は手の裏、足の裏に限局しているので、難病としては扱われない。
全身に症状の出る「汎発性」膿疱性乾癬のみが、難病に指定される。

乾癬治療薬の適応症

乾癬に適応を持つ薬も、乾癬の種類によっては適応が無いので注意が必要。

以下に各薬剤の効能効果を挙げる（乾癬のみ）。
オテズラ：局所療法で効果不十分な尋常性乾癬、関節症性乾癬
オキサロール：尋常性乾癬
コムクロシャンプー：頭部の尋常性乾癬
サンディミュン：尋常性乾癬（皮疹が全身の30％以上に及ぶものあるいは難治性の場合）、膿疱性乾癬、乾癬性紅皮症、関節症性乾癬
チガソン：乾癬群（尋常性乾癬、膿疱性乾癬、乾癬性紅皮症、関節症性乾癬）
ドボネックス：尋常性乾癬
ドボベット：尋常性乾癬
ネオーラル：尋常性乾癬（皮疹が全身の30％以上に及ぶものあるいは難治性の場合）、膿疱性乾癬、乾癬性紅皮症、関節症性乾癬
ヒュミラ：尋常性乾癬，関節症性乾癬
ボンアルファ：乾癬
ボンアルファハイ：尋常性乾癬
マーデュオックス：尋常性乾癬
ルミセフ：尋常性乾癬、関節症性乾癬、膿疱性乾癬、乾癬性紅皮症

ボンアルファの適応は「乾癬」でボンアルファハイの適応は「尋常性乾癬」。なぜだろう。

てゆーか、全部「乾癬」で適応取れないのかな。

乾癬

乾癬は、慢性に経過する炎症性角化性皮膚疾患である。
さまざまな治療が行われているが、現在根治的な治療法はない。
表皮内に好中球が浸潤し、微小膿瘍を形成する。

乾癬は、銀白色で厚い鱗屑を伴う紅色局面を特徴とする慢性炎症性角化症です。乾癬は炎症角化症に分類される皮膚疾患であり、皮膚の炎症反応の亢進と表皮の代謝異常が特徴である。

毛細血管の拡張により皮膚が赤みを帯び、表皮が通常の10倍以上の速度で代謝され、過剰生産された皮膚が鱗屑としてフケのように剥がれ落ちる。
病変は肘や膝、腹部、腰臀部、被髪頭部など外的刺激を受けやすい部位に好発し、ときに掻痒を伴います。
原因は明らかでなく、遺伝的素因のほかにストレス、気候、喫煙、アルコール摂取、食生活などの外的因子や、糖尿病、脂質異常症、肥満などが関連するとされる。免疫系の異常により表皮・真皮の炎症と表皮角化細胞の過剰増殖が生じると考えられています。

原因は不明であるが、何らかの遺伝的素因を背景に、免疫系の異常が重なって発症してくると考えられている。
乾癬は皮膚症状が主体でほかの臓器を侵すことは少なく生命予後もよいが、皮膚だけでなく、関節、眼などに合併症を生じる重篤なタイプもある。
一方で皮膚症状のみの症例でも、日常生活つ、社会生活のうえでは大きな制約を伴っている。

30〜40歳を境にして若年発症（Ⅰ型）と高年発症（Ⅱ型）の2群に大別される。
新生児から乳児期に発症する例もある。
男女比は1.9：1で男性に多く、発症頻度は報告により多少の差はあるが、わが国では0.025〜0.1％と報告されている。
欧米での発症頻度（2〜3％）に比べると、わが国の発症頻度は明らかに低い。

乾癬は尋常性乾癬、滴状乾癬、感染性紅皮症、膿疱性乾癬、関節症性乾癬の5種類に分類され、そのうち尋常性乾癬が約90％を占めるといわれる。
さらに、尋常性乾癬患者の約60％に、手足の爪の表面の白濁、肥厚、点状や線状の凹みなどの爪症状が見られるとされている。
皮膚の乾癬に特有の紅斑、鱗屑などがないため、一見しただけでは乾癬と判断しにくく、爪白癬（水虫）と勘違いする患者も少なくない。