更新日:2015年11月18日.全記事数:3,191件.

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ミトコンドリアとライソゾームの違いは?


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ミトコンドリア病とライソゾーム病

ミトコンドリアとか小胞体とか、ライソゾーム、ゴルジ体といった細胞内小器官。

中学校くらいで習ったような懐かしい名前。

名前だけ憶えていますが、その役割についてはよく知りませんでした。
先天性代謝異常のことを調べていたら、ミトコンドリア病とかライソゾーム病というのが出てきたので、改めて勉強してみる。

ミトコンドリア(ミトコンドリア)とは – コトバンク

細胞のエネルギー代謝の中心をなす細胞小器官。長さ数nm(ナノメートル)の細長い二重膜の袋で、内膜はひだ状に折れ込んでクリステという突出部をもつ。クリステ上に並ぶ酵素群の働きで、糖分子の酸化エネルギーを用いてATPを生産する。

リソソーム(リソソーム)とは – コトバンク
細胞内の小器官の一つで,内部にいずれも微酸性領域に至適pHをもつグリコシダーゼ,エステラーゼ,リパーゼ,ヌクレアーゼ,ペプチダーゼ,プロテアーゼなどの加水分解酵素を含み,細胞外から取り込んだ高分子化合物や,細胞内の高分子化合物の分解に寄与する.

おおまかな役割を言うと、ミトコンドリアがエネルギーを作る場所で、ライソゾームがゴミを捨てる場所。

ミトコンドリア病やライソゾーム病という病名を効能効果とする薬は無い。
ライソゾーム病では、
ファブリー病にファブラザイム、リプレガル、
ゴーシェ病にセレザイム、ビプリブ、
ニーマン・ピック病C型にブレーザベス、
ムコ多糖症にアウドラザイム、エラプレース、ナグラザイム、などが使われる。

ミトコンドリア病の薬というのは特にない。
アルギUは尿素サイクル異常症に適応があるが、尿素サイクルはミトコンドリア内で行われるので、ミトコンドリア病に使われる。

ミトコンドリア病の種類

慢性進行性外眼筋麻痺
MELAS(メラス)
MERRF(マーフ)
リー脳症
レーバー病
ミトコンドリア糖尿病
Pearson病

ライソゾーム病の種類

ポンペ病
ゴーシェ病 – β-グルコセレブロシダーゼ欠損
ファブリー病- α-ガラクトシダーゼA欠損
ニーマンピック病(A, B, C型)
GM1ガングリオシドーシス
GM2ガングリオシドーシス(テイ=サックス病, サンドホッフ病)
異染性脳白質ジストロフィー
ファーバー病
クラッベ
ムコ多糖症
ムコリピドーシス
マルチプルサルファターゼ欠損症
シアリドーシス
ガラクトシアリドーシス
アイセル病 – ムコリピドーシスIII型
α-マンノシドーシス
β-マンノシドーシス
フコシドーシス
アスパルチルグルコサミン尿症
シンドラー/神崎病
ウォルマン病
ダノン病
遊離シアル酸蓄積症
ハーラー/シャイエ症候群
ハンター症候群
サンフィリッポ症候群
モルキオ症候群
セロイドリポフスチノーシス
マルトラミー症候群
スライ病

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