ＩｇＧ４関連疾患って何？

ＩｇＧ４関連疾患

ＩｇＧ４関連疾患という病名を初めて聞いたので調べてみる。

ＩｇＧは免疫グロブリンＧのこと。
免疫グロブリンには、IgＧ、IgＡ、IgＭ、IgＤ、IgＥの５種類があります。

Ⅰ型アレルギーがＩｇＥで、Ⅱ型アレルギーがＩｇＧ・ＩｇＭ、Ⅲ型アレルギーがＩｇＧが関与するという話を聞いたことはある。

IgG には IgG1、IgG2、IgG3、IgG4 の 4 つのサブクラスがある。
血清中の濃度は、おおよそ IgG1 60％、IgG2 29％、IgG3 7％、IgG4 4％という。
Ig4は割合的に少ない。

血中IgG4高値に加え、リンパ球とIgG4陽性形質細胞の著しい 浸潤 と著明な 線維化 により、同時性あるいは異時性に全身諸臓器に腫大や結節・肥厚性病変などを認める原因不明の疾患です。罹患臓器としては膵臓、涙腺・唾液腺、胆管、腎臓、肺、後腹膜、動脈、中枢神経系、甲状腺、肝臓、消化管、前立腺、リンパ節、皮膚、乳腺など多臓器にわたり、病変は複数臓器に及ぶことが多いですが、単一臓器病変の場合もあります。
障害される臓器によって症状は異なりますが、頻度の多いものとしては、閉塞性黄疸、上腹部不快感、食欲不振、涙腺・唾液腺腫脹、眼・口腔乾燥、水腎症、喘息様症状などがあります。ステロイド治療が第一選択となりますが、減量、中断によって多くの例で再発が見られる難治性の疾患です。

IgG4関連疾患（指定難病３００） – 難病情報センター

ステロイドが処方されます。

ステロイドが処方されている免疫系疾患の患者で病名を聴取できていなければ、もしかしたらIgG4関連疾患かも知れない。

シェーグレン症候群、原発性／二次性硬化性胆管炎、キャッスルマン病、二次性後腹膜線維症、多発血管炎性肉芽腫症、サルコイドーシス、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症などと類似しており鑑別が必要である。

自己免疫性膵炎や涙腺唾液腺炎（ミクリッツ病）などが典型的疾患であり、IgG4関連疾患と診断されなければ、自己免疫性膵炎は膵癌や胆管癌と誤診されやすく、外科的手術を受ける場合がある。

自己免疫性膵炎の約半数に糖尿病を合併するという報告があり、ステロイド治療で糖尿病が悪化するというのが悩ましいところ。