更新日:2016年12月21日.全記事数:3,117件.

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デパケンでファンコニー症候群?


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ファンコニー症候群

ファンコニー症候群という耳慣れない副作用をデパケンの添付文書で見かけたので調べてみる。

ファンコニー症候群は、近位尿細管の広範な機能障害により、アミノ酸・糖・リン酸等が尿中に喪失され、高リン酸尿・腎性アミノ酸尿・アシドーシス・低カリウム血症等の多彩な臨床症状を呈し、くる病・骨軟化症などの骨変化や発育障害をきたす疾患である。
また、間質性腎炎は病変の場を基準とした病理学的診断名であるため、バルプロ酸ナトリウム(VPA)による間質性腎炎と報告されている症例の中にはファンコニー症候群を発症している症例も含まれている。
VPAによって間質性腎炎・ファンコニー症候群を呈した症例は、そのほとんどが小児で、VPA投与から3ヶ月以内に発現している症例もあるが、長期間服用後に発症した症例が多い。薬剤性の腎障害がおこった場合には、原因と考えられる薬物を中止することが肝要である。VPAによる間質性腎炎・ファンコニー症候群の場合もVPAを中止後、対症療法によりほとんどの症例で改善が認められているが、改善には数ヶ月から数年と時間を要する症例が多い。
なお、これらの発症機序については種々の仮説があり、薬物過敏症の腎障害が一因との説もあるが、いまだに不明である。医療関係者向け情報サイト kksmile 協和発酵キリン

尿細管からの再吸収が阻害され、体に必要な成分が流れ出ていく病気。

診断されるときには、間質性腎炎と診断されていることが多いのかも知れない。

間質性腎炎というと、間質性肺炎みたいにアレルギー的な機序なのかなあ、と思い、投与初期だけ注意してればいいのかと思ってましたが、このファンコニー症候群は、「VPA投与から3ヶ月以内に発現している症例もあるが、長期間服用後に発症した症例が多い」ということなので、長期投与の症例に関しても、腎機能に関する聞き取りは行っていく必要がある。

バルプロ酸以外にも、ビリアード、ヘプセラ、テノゼットなどの抗ウイルス薬、鉄キレート剤のエクジェイドにも「ファンコニー症候群」という副作用が記載されている。

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