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ラパリムス錠とラパリムスゲルの違い

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ラパリムスゲルと結節性硬化症

2018年6月6日、ラパリムスゲルという「結節性硬化症に伴う皮膚病変」を適応にもつ薬が発売された。

結節性硬化症とは遺伝性の希少疾患で、発達障害や脳、皮膚、腎など全身の様々な臓器に腫瘍性病変を生ずる疾患。
なかでも顔面の血管線維腫などの皮膚病変は高頻度に出現し、思春期頃より著明になる症状で、生活の質を著しく低下させる。
現在の治療法にはレーザー治療や外科的切除と侵襲性の高い治療法が用いられており、再発が多く、色素変化や瘢痕、感染等のリスクもある。

ラパリムスゲルの有効成分のシロリムスは、イースター島の土壌から分離された放線菌Streptomyces hygroscopicusの代謝産物で、1970 年代にマクロライド系抗生物質として見出された。
その後、免疫抑制作用を有することも明らかになった。
シロリムスは細胞の分裂や増殖、生存などを調節する哺乳類ラパマイシン標的タンパク質(mTOR)の作用を阻害することで免疫反応を抑制すると考えられている。

ラパリムスには同じ有効成分の錠剤、ラパリムス錠も存在するが、こちらの適応症は「リンパ脈管筋腫症」。
こちらも難病です。
リンパ脈管筋腫症(LAM)細胞が肺や縦隔のリンパ節で増殖し病変を形成する疾患です。

結節性硬化症にリンパ脈管筋腫症が合併するらしい。
結節性硬化症では、TSC1またはTSC2という遺伝子に異常が認められます。この遺伝子は、細胞の増殖を調節するタンパク質分子をつくり出します。この遺伝子の異常が原因となって、過剰な増殖能力をもつLAM細胞が出現すると考えられています。

つまり大枠で言えば、ラパリムス錠もラパリムスゲルも結節性硬化症に対する薬である。
菌が生産する物質という点でいえばタクロリムスと似ている。

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